地中海貧血,一組遺傳性溶血性貧血疾病。又叫海洋性貧血,珠蛋白生成障礙性貧血,因遺傳缺陷珠蛋白鏈合成缺如或不足導致本病。目前尚無根治方法,且中重型預后不佳,故應進行婚前檢查和胎兒產前基因診斷,避免下一代患兒的發生。相關知識介紹如下!
本文目錄
1、地中海貧血有什么癥狀?
2、地中海貧血如何治療?
3、地中海貧血是怎么造成?
4、地中海貧血有什么危害?
1、輕型:一般是輕度的貧血或是沒有表現出什么癥狀,在調查家族史時會發現;
2、中間型,會表現為輕度至中度的貧血,但是患者多數是可以存活至成年的;
3、重型:重型的患者在出生后數日就會出現貧血以及黃疸,發肝脾腫大進行性加重等癥狀,還伴有頭大,眼距增寬,前額突出,兩頰突出和馬鞍鼻等表現。還會有骨骼造血功能亢進,皮質變薄,發生并發癥,例如急性心包炎,繼發性血色病等。
1、地中海貧血的患者通常都是體質特別的虛弱的,所以一定要注意自身的情況,確保充足的睡眠的,要著火冷暖的溫度,要京杭的戶外活動的,這樣還能呼吸些新鮮的空氣呢,不能讓自己生病感冒的,這樣就給病毒的傳播創造了條件了。進行適宜的體育鍛煉,氣功鍛煉,打太極拳等有助于增強體質和抗病能力。還要注意飲食的調整,不能吃生冷的食物,不能吃刺激性的食物,患者一定要保持良好的心態的。
2、地中海貧血是一種嚴重的遺傳性的貧血,都是先天性形成的,不是人們所能控制了的,主要的治療方法就是輸血和輸鐵劑的治療。還有中西結合的治療方法,中藥的調理方法,一定要去最好的醫院進行徹底的治療的,必要的時候是可以采用移植手術的,不管什么樣的治療方法生活中都需要調理好的。注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。
3、輸血和去鐵的治療方法是常用的也是最最重要的治療方法之一了,這樣的患者早期就應該給與高量的輸血治療,防止治療期間感冒的,這樣病毒很容易的就侵入人體,造成患者的抵抗能力大大的下降了好多的。治的時候也要看患者的身體情況的,一定要根據具體的情況進行完美的對癥的治療。
4、醫治地中海貧血的準則側重采納恰當措施以消除病因。許多時分,原發病比地中海貧血自身的損害嚴峻得多(例如胃腸道癌腫),其醫治也比地中海貧血更為首要。在病因確診未清晰時,不該亂投藥物使情況復雜,添加確診上的困難。
5、藥物醫治,切忌濫用補血藥,有必要嚴厲把握各種藥物的適應癥。例如維生素b12及葉酸適用于醫治巨幼細胞性地中海貧血;鐵劑僅用于缺鐵性地中海貧血,不能用于非缺鐵性地中海貧血,因會引起鐵負荷過重,影響首要器官(如心、肝、胰等)的功用。
6、脾切除,脾臟是破壞血細胞的首要器官,與抗體的發生也有關。
7、骨髓移植,骨髓移植是這些年一種新的醫療技能,現在仍在研討試用期間,首要用于急性再生妨礙性地中海貧血之前期未經輸血或很少輸過血的患者,如果移植成功,也許取得治愈。
1、導致地中海貧血的原因有:是機體持續少量的失血,如胃腸道腫瘤、痔、潰瘍病等,久之則引起貧血。是血細胞破壞加速,如溶血性貧血。除上述原因外,有一類特殊原因的貧血,即由腎臟疾病引起的貧血,其中以腎功能衰竭、尿毒癥為常見。是缺鐵性貧血,這是因為制造血液的原料——鐵缺乏,導致血細胞生成降低。是造血器官的功能發生了故障,不能產生足夠的血細胞。
2、地中海貧血是由于珠蛋白基因的缺失或點突變所致。組成珠蛋白的肽鏈有4種,即α、β、γ、δ鏈,分別由其相應的基因編碼,這些基因的缺失或點突變可造成各種肽鏈的合成障礙,致使血紅蛋白的組分改變。
3、由于珠蛋白基因組織和結構的多種突變,使基因表達發生了部分(a ”、少)或完全(a ”、p肝障礙),導致一種或幾種正常的珠蛋白鏈合成減少或缺如所造成的~組高度異質性綜合征。不同類型海貧的臨床表現差別極大,最重者可于胎兒出生前即死亡,最輕者可以終身不貧血,無癥狀。臨床所見大多是介于這兩者之間的貧血患者,具有低色素小紅細胞和靶形紅細胞,并有血紅蛋白成分的各種改變。
1、地中海貧血如果是輕度的一般控制好了是沒有多大的影響的,如果是中重度的就會給患者帶來極大的痛苦的,因為患上地中海貧血的患者發病的時候會有渾身無力、營養不良、肝脾腫大等情況呢,隨著年齡的增加,病情會越來越嚴重的,還會出現支氣管炎和腎炎。各種臟器由于鐵質的沉積會有一定的損害,導致心力衰竭死亡。
2、地中海貧血的患者在治療疾病的過程中,會給家里的經濟帶來極大的負擔,本身就是遺傳性的疾病,想要徹底的治療好是非常的困難的,可是就是這樣也不能說一定能治療好的,肺患者的身體和精神都造成很大的傷害呢。
3、如果患上了地中海貧血的孕婦,就更是嚴重了,不但對自身的身體情況有影響的,還可能會傳染給胎兒的,這樣的孩子需要終身的輸血治療的,給患者帶來巨大的痛苦,也給家里人帶來很大的壓力的,所以也只能從飲食上進行調整了。
4、輕度的對患者的影響很吊的,如果特別的嚴重,那么危害就大了,給人們的健康造成非常大的傷害,給患者的身體和心理還有精神上都造成很大的影響的,讓患者長期的處于痛苦之中,最終導致營養不良,會有生命的危害呢。
總結:地中海貧血是可以預防的,關鍵是能夠用對方式,就能夠避免將來孩子有地中海貧血。
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