圍產(chǎn)期心肌病是一種發(fā)生在孕婦群體的疾病，如果患有圍產(chǎn)期心肌病不及時(shí)進(jìn)行治療，就可能會(huì)威脅產(chǎn)婦的生命。圍產(chǎn)期心肌病主要的表現(xiàn)就是左心室功能不全和心衰，那么，圍產(chǎn)期心肌病嚴(yán)重嗎？圍產(chǎn)期心肌病怎么治？一起來(lái)了解一下！

1、圍產(chǎn)期心肌病

圍產(chǎn)期心肌病（PPCM）的發(fā)病時(shí)間并無(wú)明確的定論。Demakis發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)是在產(chǎn)后1周發(fā)病。但發(fā)病時(shí)間并不一致。懷孕時(shí)由于血流動(dòng)力學(xué)改變，包括后負(fù)荷壓力上升、血容量增加，心輸出量增加約40%。然而，PPCM在懷孕初始時(shí)患者一般無(wú)明顯癥狀。目前關(guān)于PPCM的發(fā)病仍未明了。可能的原因包括病毒性心肌炎、營(yíng)養(yǎng)缺乏、自身免疫性疾病、微嵌合狀態(tài)以及血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)。

圍產(chǎn)期心肌病發(fā)病與年齡相關(guān)，盡管女性可以在任何年齡發(fā)病，但是>50%的患者發(fā)生30歲之后。而且>40歲的患者發(fā)病率是<20歲的10倍。在美國(guó)圍產(chǎn)期心肌病在黑人發(fā)病率較高，且預(yù)后更差。

其次，患有先兆子癇和高血壓的患者發(fā)生圍產(chǎn)期心肌病的傾向更高。任何的高血壓狀態(tài)（先兆子癇、妊娠期高血壓、慢性高血壓）發(fā)生PPCM的風(fēng)險(xiǎn)明顯升高，但是并無(wú)明顯的種族差異。先兆子癇或者妊娠期高血壓可引起肺水腫。妊娠合并高血壓的患者相關(guān)心衰常常伴隨心肌肥厚且射血分?jǐn)?shù)保留，但預(yù)后較好。而在既往無(wú)心衰的患者中，先兆子癇可導(dǎo)致舒張功能障礙。而舒張功能障礙可在產(chǎn)后和先兆子癇后1年仍持續(xù)存在。先兆子癇可造成明顯的心臟毒性，但是臨床上常常無(wú)明顯的癥狀。

另外，多胎妊娠狀態(tài)發(fā)生圍產(chǎn)期心肌病的風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較高，但是其他的危險(xiǎn)因素包括貧血、哮喘、子宮收縮抑制延長(zhǎng)、糖尿病、肥胖以及營(yíng)養(yǎng)不良也是與PPCM相關(guān)性極大。

2、發(fā)生機(jī)制

懷孕時(shí)，孕婦血容量和紅細(xì)胞面積增加，使得后負(fù)荷增加，心輸出量增加約20%~50%，心率增約15%~30%。盡管后負(fù)荷增加，血管彈性下降約30%。既往有心臟結(jié)構(gòu)性疾病的患者在懷孕是常常表現(xiàn)為心衰。相反的是，圍產(chǎn)期心肌病主要是在產(chǎn)后出現(xiàn)癥狀。分娩時(shí)增加血流動(dòng)力學(xué)壓力。但是即使中斷分娩也不會(huì)改善其發(fā)展圍產(chǎn)期心肌病的風(fēng)險(xiǎn)。這提示血流動(dòng)力學(xué)壓力似乎并不是圍產(chǎn)期心肌病的主要致病原因。

其他的可能原因，包括微嵌合狀態(tài)，胎兒來(lái)源的細(xì)胞懷孕時(shí)免疫抑制的情況下可出現(xiàn)胎兒來(lái)源的細(xì)胞，且可能存在母體心臟，進(jìn)一步在分娩時(shí)誘發(fā)自身免疫。此外微嵌合狀態(tài)的胎兒細(xì)胞能夠修復(fù)受損心肌。此外營(yíng)養(yǎng)不良可導(dǎo)致離子硒缺乏，在某些地域可能會(huì)更加嚴(yán)峻。

總的來(lái)說(shuō)，圍產(chǎn)期心肌病的發(fā)病因素并未明確，但是關(guān)于圍產(chǎn)期心肌病的認(rèn)識(shí)卻有了極大的進(jìn)展。目前關(guān)于PPCM的發(fā)病機(jī)制主要關(guān)注2個(gè)方面：懷孕晚期的激素改變對(duì)母體脈管系統(tǒng)的影響以及PPCM的基因特異性。

3、臨床表現(xiàn)和診斷

圍產(chǎn)期心肌病可在分娩后1周快速出現(xiàn)癥狀，也有部分會(huì)在產(chǎn)后2周和3周出現(xiàn)。很多患者都有心衰的表現(xiàn)，包括端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難。這些癥狀可能會(huì)跟正常懷孕癥狀相混淆，特別是在懷孕晚期，這是導(dǎo)致PPCM診斷延遲的一個(gè)常見(jiàn)原因。

體格檢查除此表現(xiàn)為心衰，包括心動(dòng)過(guò)速、頸靜脈怒張、肺部啰音、外周水腫。體征表現(xiàn)為左室擴(kuò)張，包括第三心音、心尖搏動(dòng)位置改變。但這些表現(xiàn)均不是絕對(duì)的，部分圍產(chǎn)期心肌病患者并不會(huì)表現(xiàn)為左室擴(kuò)大。心電圖可僅僅表現(xiàn)為竇性心動(dòng)過(guò)速，胸片常常提示心臟擴(kuò)大和肺靜脈淤血。嚴(yán)重的情況下可表現(xiàn)為需藥物和器械支持的呼吸抑制和低心輸出量。

鑒別診斷包括肺部疾病（妊娠期免疫抑制相關(guān)肺炎或者圍產(chǎn)期血液高凝相關(guān)的非栓塞）、長(zhǎng)期宮縮無(wú)力引起的急性肺水腫或者先兆子癇、以及心臟疾病例如心肌梗死、Takotsubo心肌病。超聲心動(dòng)圖常常可用來(lái)鑒別這類(lèi)疾病。圍產(chǎn)期心肌病的超聲心動(dòng)圖可表現(xiàn)為左室擴(kuò)張、左室收縮功能障礙、右室以及雙側(cè)心房擴(kuò)大、二尖瓣和三尖瓣返流以及肺動(dòng)脈高壓。

目前并無(wú)特異用于診斷圍產(chǎn)期心肌病的標(biāo)記物。正常情況下懷孕時(shí)或者懷孕后BNP和肌鈣蛋白并不會(huì)升高，而在PPCM患者中可能會(huì)升高。近期有研究表明microRNA146a可作為圍產(chǎn)期心肌病的分子標(biāo)記物，但仍需進(jìn)一步的研究證明。

4、治療和并發(fā)癥

圍產(chǎn)期心肌病的治療并無(wú)太多的經(jīng)驗(yàn)可借鑒，主要是控制血容量狀態(tài)，中和神經(jīng)不良反應(yīng)和預(yù)防血栓和心律失常等并發(fā)癥。

利尿劑例如髓襻利尿劑可用于容量控制，但是需要注意引起低血容量和子宮灌注不足。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或者血管緊張素受體拮抗劑可在產(chǎn)后運(yùn)用，但是在產(chǎn)婦中是禁止使用的。此時(shí)可用硝酸鹽或者肼苯噠嗪替代治療。

B受體阻滯劑在懷孕時(shí)可稍稍使用，且研究表明倍他樂(lè)克酒石酸鹽優(yōu)于其他種類(lèi)的B受體阻滯劑。B1特異性拮抗劑更優(yōu)，其可避免子宮活動(dòng)增強(qiáng)。懷孕期間可使用地高辛，但是在收縮性心功能不全的患者中仍存在爭(zhēng)議。

1.溴麥角隱亭和中斷哺乳

近期研究表明催乳素可能與圍產(chǎn)期心肌病的發(fā)病相關(guān)，中斷哺乳或者溴麥角隱亭的使用可使垂體催乳分泌中斷。溴麥角隱亭是一種麥角生物堿和多巴胺D2受體激動(dòng)劑，且批準(zhǔn)用于帕金森、乳漏、以及垂體腫瘤的治療。在糖尿病合并心血管疾病的患者治療效果更佳。

但在發(fā)展中國(guó)家中，營(yíng)養(yǎng)不良和水源缺乏引起的安全隱患。因?yàn)樵谶@些國(guó)家母乳喂養(yǎng)的重要性極大。在圍產(chǎn)期心肌病患者中，溴麥角隱亭的使用和哺乳中斷仍存在爭(zhēng)議。

2.靜脈栓塞和抗凝

圍產(chǎn)期心肌病發(fā)生血栓栓塞的風(fēng)險(xiǎn)高于其他類(lèi)型的心肌病。圍產(chǎn)期處于高凝狀態(tài)，其可有利于減少產(chǎn)后出血。心臟擴(kuò)張、內(nèi)皮損傷可導(dǎo)致PPCM患者血壓高凝。正是由于患者這種高凝狀態(tài)，

推薦在PCMM患者在懷孕時(shí)至產(chǎn)后2月進(jìn)行抗凝治療。肝素和低分子肝素均可使用，但由于肝素的半衰期較短，安全性更高。

3.心律失常和抗心律失常治療

有關(guān)圍產(chǎn)期心肌病發(fā)生室性心律失常的報(bào)導(dǎo)相對(duì)較少，但是圍產(chǎn)期心肌病常可發(fā)生猝死，這說(shuō)明其發(fā)生心律失常的概率相對(duì)較高。但是PPCM患者的恢復(fù)率較高，故并不推薦早期植入永久性ICD，且目前并無(wú)明確的證據(jù)表明早期可穿戴式心臟除顫儀的益處。然而在射血分?jǐn)?shù)<30%和高危并發(fā)癥患者在藥物治療無(wú)效的情況下，推薦進(jìn)行可穿戴式心臟除顫轉(zhuǎn)律治療作為ICD植入的橋接治療。

4.心臟輔助裝置

圍產(chǎn)期心肌病患者如若出現(xiàn)左室功能?chē)?yán)重受抑制或者快速惡化，推薦主動(dòng)脈球囊泵、左室以及雙室輔助裝置、體外膜肺氧合治療。由于PPCM患者可迅速恢復(fù)，應(yīng)積極治療。如若無(wú)法恢復(fù)情況下，這些裝置可作為心臟移植的橋接治療。

5.產(chǎn)科管理

盡管懷孕晚期發(fā)生PMCC的概率低于產(chǎn)后發(fā)生概率，應(yīng)避免血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑以及過(guò)度減少血容量。且目前并無(wú)證據(jù)支持早期分娩或者選擇性中斷分娩能減輕PMCC或者提高胎兒的預(yù)后。

PMCC孕婦分娩的胎兒平均體重、大小以及Apgar評(píng)分均較正常低。孕婦的分娩時(shí)機(jī)應(yīng)在心血管醫(yī)生及產(chǎn)科醫(yī)師的共同溝通下進(jìn)行評(píng)估。

5、預(yù)后

根據(jù)IPAC研究表明，大多數(shù)的女性射血分?jǐn)?shù)能恢復(fù)至>50%，只有少數(shù)婦女射血分?jǐn)?shù)<35%。且絕大多數(shù)在產(chǎn)后6月內(nèi)可恢復(fù)，無(wú)遠(yuǎn)期的不良影響。

圍產(chǎn)期心肌病盡管預(yù)后較好，但是仍有部分患者需要接受心臟移植，在這之前需要器械裝置輔助治療。但是其移植率相對(duì)于其他原因引起的移植率較低。但是前者的移植成功率和年齡相關(guān)存活率較低，這可能是其年齡較小和較高的同種致敏原。

除了種族背景，射血分?jǐn)?shù)是評(píng)估恢復(fù)率的最佳預(yù)測(cè)因素。IPAC研究中，只有1/3的射血分?jǐn)?shù)小于<30%的女性在隨訪1年后恢復(fù)至射血分?jǐn)?shù)>50%。在左室射血分?jǐn)?shù)<30%的患者中，其發(fā)生不良事件（死亡、左室輔助裝置、心臟移植）的風(fēng)險(xiǎn)絕對(duì)高于左室射血分?jǐn)?shù)≥30%的患者。

但是，射血分?jǐn)?shù)減少并不是預(yù)后不良的特異性預(yù)測(cè)因子。并不能根據(jù)此作為輔助裝置植入或心臟移植的指征。低水平的血漿肌鈣蛋白和腦利鈉肽也與預(yù)后相對(duì)較好相關(guān)。

此外，關(guān)于高血壓或者先兆子癇與相對(duì)預(yù)后較好存在一定的相關(guān)性。在這些患者中，如若是高血壓或先兆子癇引起的PPCM，高血壓或者先兆子癇緩解后有利于PPCM的緩解。但是在IPAC研究中，發(fā)現(xiàn)先兆子癇或者高血壓并不意味著較好的預(yù)后。

6、恢復(fù)后治療

由于缺乏對(duì)圍產(chǎn)期心肌病女性的長(zhǎng)期隨訪，女性患者預(yù)后評(píng)估的標(biāo)準(zhǔn)也不甚清晰。對(duì)于何時(shí)中斷藥物治療的時(shí)機(jī)仍不明確。

有小型研究表明對(duì)完全左室射血分?jǐn)?shù)恢復(fù)的患者中，中斷血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和B受體阻滯治療，在隨訪2年后，并無(wú)發(fā)現(xiàn)左室功能惡化。然而也有部分研究證實(shí)在少數(shù)患者中，左室功能恢復(fù)后仍可能出現(xiàn)心肌惡化。

此外早期超聲心動(dòng)圖研究表明在左室功能恢復(fù)的患者中，存在收縮功能下降的情況，這說(shuō)明仍有可能存在有亞臨床的左室功能不全的情況。此外，左室射血分?jǐn)?shù)恢復(fù)的女性在再次懷孕時(shí)其復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較高。這均說(shuō)明細(xì)胞和分子間的恢復(fù)能力慢于超聲心動(dòng)圖的恢復(fù)。

左室功能恢復(fù)的患者藥物中斷藥物治療的時(shí)機(jī)為左室功能完全恢復(fù)后數(shù)月，全部停藥后密切監(jiān)測(cè)患者的臨床癥狀和進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢測(cè)，且在每年進(jìn)行左室功能評(píng)估。

7、總結(jié)

近年在圍產(chǎn)期心肌病的在臨床上和機(jī)制上已經(jīng)取得了極大的進(jìn)展。然而，目前并無(wú)明確的對(duì)患者治療有效的措施，診斷和預(yù)后評(píng)估技術(shù)也相對(duì)匱乏。圍產(chǎn)期心肌病常規(guī)用神經(jīng)激素拮抗劑。

圍產(chǎn)期心肌病和擴(kuò)張型心肌病的患者臨床上并不能完全辨別。擴(kuò)張型心肌病（DCM）患者左室功能恢復(fù)率低于圍產(chǎn)期心肌病患者，擴(kuò)張型心肌病極少發(fā)生在年輕女性。而在攜帶TTN基因的女性從擴(kuò)張型心肌病發(fā)展成PPCM或者直接發(fā)展為PPCM的風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較高。

8、圍產(chǎn)期心肌病的預(yù)防

圍產(chǎn)期心肌病對(duì)孕婦的危害極大，育齡婦女要積極采取措施預(yù)防圍產(chǎn)期心肌病的發(fā)生：

平日增強(qiáng)機(jī)體抗病能力，堅(jiān)持參加適宜的運(yùn)動(dòng)鍛煉，增強(qiáng)身體素質(zhì)。

科學(xué)飲食，合理搭配營(yíng)養(yǎng)，不抽煙喝酒。

睡眠要充足，增強(qiáng)機(jī)體免疫力。

遠(yuǎn)離病毒源，及時(shí)防治病毒可愛(ài)冒、肝炎、風(fēng)疹等傳染病，避免病毒感染心臟。