現在輕易不敢生病,小病還要稍微好點,如果是大病,很可能會令整個家庭千家蕩產。在安徽太和,就有個出生5個月的女嬰,由于被查出先天性膽道閉鎖,女嬰的母親決定放棄治療,把孩子給了爺爺奶奶,說讓看著辦,不行就扔了。在這里對孩子的父母不做過多的評價,因為這種病情真的很難治療,不站在他們的位置不知道他們的痛苦,那么先天性膽道閉鎖是怎么回事呢?
安徽太和,一5個月大的女嬰出生后查出先天性膽道閉鎖。女嬰母親稱“花這么多錢治還不如再生一個”,將女嬰送給打工的爺爺奶奶后留下一句“你們看著辦,不行就扔了!”爺爺奶奶聯系不到孩子父母,現已無錢治療。在人的生命中,從一出生伴隨著我們成長的是爸爸和媽媽。父母的愛就像陽光一樣,無時無刻不在照耀著我們。然而這一切,對 5個月大小夢涵來說,卻是奢望。
2017年1月,剛剛出生不久的小夢涵突然哭鬧不停,父母將她送去當地醫院就診。醫院診斷為先天性膽道閉鎖病,醫生告訴她父母,要立刻住院進行手術。聽聞要花很多錢,小夢涵的父母選擇了放棄。孩子母親說,“花這么多錢還不如再生一個”。
先天性膽道閉鎖是危及患兒生命的一種嚴重疾病,由于一系列的因素導致新生兒膽道發育欠完善,從而導致膽汁不能順利地排出體外,引起諸如黃疸、肝臟大小改變。早期手術是治療先天性膽道閉鎖的唯一手段。但不少先天性膽道閉鎖新生兒或嬰兒,因延誤失去了治療的最佳時機。
于是,只有3個月大的小夢涵被送給在新疆打工的爺爺奶奶。小夢涵的母親告訴兩位老人,孩子得了重病,無錢治療。最后留下一句,“你們看著辦吧,不行就扔了!”就走了。爺爺和奶奶懷抱著小孫女懵了。看著時不時朝著他們微笑的孩子,十分難受,怎么也舍不得丟掉,畢竟是一條生命。兩個老人決定,就算付出自己的命也得把孫女救回。
小夢涵先后做了兩次手術,花光了所有的積蓄,該借的都借了,爺爺奶奶本以為小夢涵的病情會慢慢地好轉起來,沒有想到病情如此重。醫生說:孩子需要順利渡過這次關口、后期治療跟上的話,才可能有希望。
面對巨額的手術費,看著小夢涵被病魔折磨的如此可憐,爺爺奶奶心如刀割。期間爺爺奶奶幾次聯系孩子的爸爸媽媽,但都以失敗而告終。于是老兩口留下奶奶在醫院照看孩子,爺爺回到出租房打工掙錢,希望能夠挽回孩子的生命。
5月大的孩子,靜靜地躺在病床上,發黃的身體,清澈的眼睛,目光緊緊地盯著奶奶,仿佛是在哀求:我想活下去。一邊的奶奶看著小孫女,眼睛中噙滿淚水,一臉無奈。兩個月前,孩子被父母拋棄,不管不問,爺爺奶奶傾其所有,堅持了兩個多月,經歷了兩次手術,“該借的都借了,只能聽天由命了。”
膽道閉鎖的病因尚無明確結論,早期認為該病為先天性膽管發育異常,與胚胎期第4~10周膽管系統發育停頓或紊亂有關。然而,對大量流產或早產兒膽道系統的解剖卻并未發現過膽道閉鎖,相反近年研究有更多證據支持此病為后天形成。部分病兒出生時有正常黃色大便,數周后才出現灰白色大便及黃疸,也提示這些病兒膽道梗阻出生后才發生。
此外,病理檢查發現肝臟組織呈炎癥性變化,肝門及膽管周圍有炎癥細胞浸潤,肝小葉發生微小膿灶或局限性壞死,膽管閉塞處肉芽組織形成。通過對肝外膽道閉鎖和新生肝炎的對比病理研究,發現兩者肝組織病變相似,僅程度不同。肝外膽道閉鎖以膽管膽栓和炎癥病變表現為主,而嬰兒肝炎肝細胞壞死表現更突出。因此現在認為膽道閉鎖可能是一種與嬰兒肝炎病理過程相似的獲得性疾病。出生后所見的膽道閉鎖是炎癥過程的終末階段和結局,炎癥破壞致使膽管纖維瘢痕化并且閉塞。引起炎癥的病因以病毒感染為主,如乙肝病毒、巨細胞病毒等,也可能是風疹病毒、甲型肝炎病毒或皰疹病毒。有學者提出胰膽管匯合部位異常也可能是膽道閉鎖發生的先天性因素。
本病的病因雖多,但最終結果是膽汁排泄通路梗阻,出現阻塞性黃疸。近期研究表明,肝內、外膽道的發育為兩個來源,從而可以解釋膽道閉鎖者膽囊以下管道可以通暢,而肝膽管以上管腔纖維化致閉鎖的情況。
膽道閉鎖的主要癥狀是持續性黃疸、陶土色糞便、濃茶樣尿和肝脾腫大。最初3個月患兒營養發育、身高和體重無明顯變化。嬰兒多為足月產,生后l~2周內表現多無異常,往往在生理性黃疸消退后又出現鞏膜、皮膚黃染。隨著日齡增長黃疸持續性加深,尿色也隨之加深,甚至呈濃茶色。有的患兒生后糞便即成白陶土色,但也有不少患兒生后有正常胎便及糞便,隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡,最終呈白陶土色。約有15%的患兒在生后一個月才排白色大便。病程較長者糞便又可由白色變為淡黃色。這是由于血液中膽紅素濃度過高,少量膽紅素經過腸腺排入腸腔與大便相混之故。
隨著黃疸加重,肝臟也逐漸增大、變硬,患兒腹部膨隆更加明顯。3個月患兒的肝臟可增大平臍,同時出現脾臟增大。3個月后發育減緩,營養欠佳,精神萎靡,貧血。5~6個月后因膽道梗阻,脂肪吸收障礙,脂溶性維生素缺乏,全身狀態迅速惡化。體檢可見腹部膨脹,肝臟腫大,表面光滑,質地堅硬,邊緣圓鈍;晚期肝內淤膽,肝纖維變性,膽汁性肝硬化,可出現脾大、腹壁靜脈曲張和腹水等門脈高壓癥狀,最后導致肝功能衰竭,肝性腦病常是本病死亡的直接原因。如不能手術重建膽道,一般生存期為1年。
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